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Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere neurologische Erkrankung, bei der motorische Nervenzellen fortschreitend absterben. Dies führt zu zunehmender Muskellähmung und Muskelschwund.
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere neurologische Erkrankung, bei der motorische Nervenzellen fortschreitend absterben. Dies führt zu zunehmender Muskellähmung und Muskelschwund.
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwerwiegende, fortschreitende Erkrankung des Nervensystems. Sie betrifft die motorischen Nervenzellen (Motoneuronen) im Gehirn und im Rückenmark, die für die Steuerung der willkürlichen Muskulatur zuständig sind. Mit dem Absterben dieser Nervenzellen verliert der Körper zunehmend die Fähigkeit, Muskeln zu kontrollieren – was zu Lähmungen, Muskelschwund und schliesslich zum Versagen der Atemmuskulatur führt. ALS ist bislang nicht heilbar und verläuft in den meisten Fällen rasch progredient.
Die genauen Ursachen der ALS sind noch nicht vollständig geklärt. Man unterscheidet zwei Hauptformen:
Diskutierte Mechanismen umfassen oxidativen Stress, gestörten Glutamat-Stoffwechsel (Exzitotoxizität), mitochondriale Dysfunktion sowie die fehlerhafte Verarbeitung von RNA und Proteinen in den Nervenzellen.
Die Symptome der ALS entwickeln sich schleichend und hängen davon ab, welche motorischen Nervenzellen zuerst betroffen sind:
Kognitive Funktionen, Sinneswahrnehmungen und die Kontrolle von Blase und Darm bleiben bei den meisten Betroffenen lange erhalten.
Die Diagnose der ALS wird klinisch gestellt und erfordert den Ausschluss anderer Erkrankungen. Folgende Untersuchungen kommen zum Einsatz:
Als diagnostisches Referenzsystem gelten die El-Escorial-Kriterien bzw. die überarbeiteten Gold-Coast-Kriterien der World Federation of Neurology.
Eine Heilung der ALS ist derzeit nicht möglich. Die Behandlung zielt auf die Verlangsamung des Krankheitsverlaufs und den Erhalt der Lebensqualität ab.
Die mittlere Überlebensdauer nach Diagnosestellung beträgt etwa 2–5 Jahre, wobei ein Teil der Betroffenen (ca. 10 %) deutlich länger lebt. Die Prognose ist u. a. abhängig vom Erkrankungsalter, der Verlaufsform und dem Beginn an der Bulbärmuskulatur. Multidisziplinäre Behandlungszentren haben nachweislich einen positiven Einfluss auf die Lebensqualität und Überlebenszeit.
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