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Sklerodermie ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die zu einer Verhärtung und Verdickung der Haut sowie innerer Organe führt. Sie zählt zu den rheumatischen Bindegewebserkrankungen.
Sklerodermie ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die zu einer Verhärtung und Verdickung der Haut sowie innerer Organe führt. Sie zählt zu den rheumatischen Bindegewebserkrankungen.
Sklerodermie (von griechisch: skleros = hart, derma = Haut) ist eine chronische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Bindegewebserkrankungen. Das Immunsystem greift irrtümlich körpereigenes Gewebe an, was zu einer übermäßigen Produktion von Kollagen führt. Dadurch verhärtet und verdickt sich die Haut, und auch innere Organe können betroffen sein. Frauen erkranken deutlich häufiger als Männer, und die Erkrankung tritt meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf.
Bei der lokalisierten Form sind ausschließlich Hautbereiche betroffen. Innere Organe bleiben verschont. Diese Form verläuft in der Regel milder und ist nicht lebensbedrohlich.
Die systemische Form betrifft neben der Haut auch innere Organe wie Lunge, Herz, Nieren und den Magen-Darm-Trakt. Man unterscheidet zwei Unterformen:
Die genaue Ursache der Sklerodermie ist bisher nicht vollständig geklärt. Es wird von einem Zusammenspiel mehrerer Faktoren ausgegangen:
Die Symptome der Sklerodermie sind vielfältig und hängen von der betroffenen Form und dem Ausmaß der Organbeteligung ab:
Die Diagnose der Sklerodermie erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Labordiagnostik und bildgebenden Verfahren:
Eine ursächliche Therapie der Sklerodermie existiert bisher nicht. Die Behandlung zielt darauf ab, Symptome zu lindern, Organschäden zu verlangsamen und die Lebensqualität zu verbessern:
Bei schweren Verläufen der diffusen systemischen Sklerose kann in spezialisierten Zentren eine autologe Stammzelltransplantation erwogen werden. Studien zeigen bei ausgewählten Patienten eine signifikante Verbesserung.
Der Verlauf der Sklerodermie ist individuell sehr unterschiedlich. Die lokalisierte Form hat in der Regel eine gute Prognose. Bei der systemischen Form hängt die Prognose stark vom Ausmaß der Organbeteiligung ab. Regelmäßige Kontrollen beim Rheumatologen und in spezialisierten Zentren sind essenziell, um Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
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