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Die Sideroblastenstörung ist eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Eisenverwertung im Knochenmark gestört ist und Ringsideroblasten entstehen. Sie führt zu einer speziellen Form der Anämie.
Die Sideroblastenstörung ist eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Eisenverwertung im Knochenmark gestört ist und Ringsideroblasten entstehen. Sie führt zu einer speziellen Form der Anämie.
Die Sideroblastenstörung bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Reifung der roten Blutkörperchen (Erythropoese) im Knochenmark fehlerhaft verläuft. Dabei wird Eisen nicht ordnungsgemäß in den roten Blutfarbstoff Hämoglobin eingebaut, sondern lagert sich als Eisengranula in den Mitochondrien der Vorläuferzellen der roten Blutkörperchen ab. Diese veränderten Zellen werden als Ringsideroblasten bezeichnet, da die Eisengranula ringförmig um den Zellkern angeordnet sind. Das Ergebnis ist eine charakteristische Form der Blutarmut, die sogenannte sideroblastische Anämie.
Sideroblastenstörungen können angeboren oder erworben sein:
Die Symptome der Sideroblastenstörung sind überwiegend auf die resultierende Anämie zurückzuführen:
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination verschiedener Untersuchungen:
Die Therapie richtet sich nach der zugrundeliegenden Ursache:
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