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Carboxylasen sind Enzyme, die die Anlagerung von CO2 an organische Moleküle katalysieren. Sie spielen eine zentrale Rolle im Stoffwechsel und sind auf Vitamin B7 (Biotin) angewiesen.
Carboxylasen sind Enzyme, die die Anlagerung von CO2 an organische Moleküle katalysieren. Sie spielen eine zentrale Rolle im Stoffwechsel und sind auf Vitamin B7 (Biotin) angewiesen.
Eine Carboxylase ist ein Enzym, das die sogenannte Carboxylierungsreaktion katalysiert – also die biochemische Anlagerung einer Carboxylgruppe (–COOH) an ein organisches Substrat unter Verwendung von Kohlendioxid (CO2). Diese Enzyme sind in nahezu allen lebenden Organismen vorhanden und übernehmen essentielle Aufgaben im Energie- und Baustoffwechsel.
Carboxylasen gehören zur übergeordneten Enzymklasse der Ligasen und benötigen in der Regel Cofaktoren für ihre Aktivität, wobei Biotin (Vitamin B7) der häufigste und wichtigste Cofaktor ist.
Carboxylasen sind an zentralen Stoffwechselwegen beteiligt, darunter:
Die meisten Carboxylasen im menschlichen Körper sind biotinabhängige Enzyme. Biotin ist kovalent an ein Lysin-Restprotein des Enzyms gebunden und fungiert als Überträger der Carboxylgruppe. Zu den vier wichtigsten biotinabhängigen Carboxylasen beim Menschen zählen:
Ein Biotinmangel beeinträchtigt die Aktivität all dieser Enzyme gleichzeitig und kann zu schwerwiegenden Stoffwechselstörungen führen.
Genetische Defekte in einzelnen Carboxylasen oder im Biotinstoffwechsel können zu seltenen, aber schwerwiegenden Erkrankungen führen:
Die Diagnostik von Carboxylase-Störungen erfolgt meist über:
Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Bei multiplem Carboxylase-Mangel aufgrund eines Biotinidase-Mangels ist eine Biotin-Supplementierung (meist 5–20 mg/Tag) hochwirksam und kann die Symptome vollständig rückgängig machen, sofern früh begonnen wird. Bei angeborenen Enzymdefekten stehen diätetische Maßnahmen im Vordergrund.
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