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Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Blutgefäße entzündet werden und sich Granulome in Organen wie Nase, Lunge und Nieren bilden.
Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Blutgefäße entzündet werden und sich Granulome in Organen wie Nase, Lunge und Nieren bilden.
Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) – früher als Wegener-Granulomatose bekannt – ist eine seltene, chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung. Sie gehört zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden, das heißt, das Immunsystem richtet sich gegen körpereigene Blutgefäße. Es entstehen entzündliche Knötchen, sogenannte Granulome, sowie Entzündungen kleiner und mittlerer Blutgefäße (Vaskulitis). Betroffen sind vor allem die oberen und unteren Atemwege sowie die Nieren. Die Erkrankung kann jedoch nahezu jedes Organ befallen.
Die genaue Ursache der GPA ist noch nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fehlgesteuert wird und körpereigenes Gewebe angreift. Folgende Faktoren werden diskutiert:
Die Symptome der GPA sind vielfältig und hängen davon ab, welche Organe betroffen sind. Typische Beschwerden umfassen:
Die Diagnose der GPA erfordert eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Labordiagnostik und Gewebeproben:
Die Diagnose orientiert sich auch an den Klassifikationskriterien der American College of Rheumatology (ACR) und der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR).
Die GPA ist eine schwere Erkrankung, die ohne Behandlung lebensbedrohlich sein kann. Ziel der Therapie ist die Induktion einer Remission (Rückgang der Krankheitsaktivität) und deren langfristige Erhaltung.
Mit der modernen immunsuppressiven Therapie hat sich die Prognose der GPA deutlich verbessert. Viele Patienten erreichen eine langfristige Remission. Rückfälle sind jedoch häufig, weshalb eine regelmäßige ärztliche Überwachung unerlässlich ist. Unbehandelt verlief die Erkrankung in der Vergangenheit innerhalb weniger Monate tödlich. Eine frühe Diagnose und konsequente Therapie sind daher entscheidend.
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