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Die biliäre Zirrhose ist eine chronische Lebererkrankung, bei der die Gallengänge geschädigt werden und es zur Vernarbung des Lebergewebes kommt. Sie kann autoimmun oder durch Gallenabflussstörungen bedingt sein.
Die biliäre Zirrhose ist eine chronische Lebererkrankung, bei der die Gallengänge geschädigt werden und es zur Vernarbung des Lebergewebes kommt. Sie kann autoimmun oder durch Gallenabflussstörungen bedingt sein.
Die biliäre Zirrhose ist eine chronische, fortschreitende Lebererkrankung, die durch anhaltende Schädigung der Gallengänge verursacht wird. Infolge dieser Schädigung staut sich die Galle in der Leber, was zu Entzündungen, Vernarbungen (Fibrose) und schließlich zur Zerstörung des normalen Lebergewebes führt. Im Endstadium liegt eine vollständige Leberzirrhose vor, bei der das Lebergewebe durch funktionsloses Narbengewebe ersetzt ist.
Man unterscheidet zwei Hauptformen der biliären Zirrhose: die primär biliäre Cholangitis (PBC) und die sekundäre biliäre Zirrhose.
Die primär biliäre Cholangitis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das eigene Immunsystem die kleinen intrahepatischen Gallengänge angreift und zerstört. Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt, jedoch spielen genetische Faktoren und Umwelteinflüsse eine Rolle. Die Erkrankung betrifft überwiegend Frauen im mittleren Lebensalter.
Die sekundäre Form entsteht durch einen langanhaltenden mechanischen Verschluss oder eine Verengung der Gallenwege, zum Beispiel durch:
Im Frühstadium verläuft die biliäre Zirrhose oft ohne deutliche Beschwerden. Mit fortschreitender Erkrankung können folgende Symptome auftreten:
Die Diagnose der biliären Zirrhose erfolgt durch eine Kombination aus verschiedenen Untersuchungen:
Die Standardtherapie der PBC ist die Gabe von Ursodeoxycholsäure (UDCA), einer körpereigenen Gallensäure, die die Gallenflüssigkeit verflüssigt und die Leberzellen schützt. Bei unzureichendem Ansprechen auf UDCA können neuere Wirkstoffe wie Obeticholsäure oder Fibrate eingesetzt werden. Immunsuppressiva werden nur in Ausnahmefällen verwendet.
Hier steht die Beseitigung der zugrunde liegenden Gallenabflussstörung im Vordergrund, etwa durch:
Im Endstadium der biliären Zirrhose mit schwerwiegenden Komplikationen ist eine Lebertransplantation die einzige kurative Therapieoption. Die Ergebnisse nach Transplantation sind in der Regel gut.
Die Prognose hängt vom Stadium der Erkrankung, dem Ansprechen auf die Therapie und dem Vorliegen von Komplikationen ab. Bei frühzeitiger Behandlung kann das Fortschreiten der Erkrankung deutlich verlangsamt werden. Ohne Therapie führt die biliäre Zirrhose über Jahre bis Jahrzehnte zu einem vollständigen Leberversagen.
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