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Morbus Wilson ist eine seltene Erbkrankheit, bei der Kupfer sich in Leber, Gehirn und anderen Organen ansammelt. Frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend.
Morbus Wilson ist eine seltene Erbkrankheit, bei der Kupfer sich in Leber, Gehirn und anderen Organen ansammelt. Frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend.
Morbus Wilson (auch Wilson-Krankheit genannt) ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung, bei der der Körper Kupfer nicht richtig ausscheiden kann. Dies führt zu einer krankhaften Ansammlung von Kupfer in der Leber, im Gehirn, in den Augen und in anderen Organen. Die Erkrankung ist nach dem britischen Neurologen Samuel Alexander Kinnier Wilson benannt, der sie 1912 erstmals beschrieb.
Morbus Wilson wird durch Mutationen im ATP7B-Gen verursacht, das für ein Kupfer-transportierendes Protein in der Leber kodiert. Dieses Protein ist normalerweise dafür verantwortlich, überschüssiges Kupfer über die Galle auszuscheiden. Liegt eine Mutation in beiden Kopien des Gens vor (autosomal-rezessiver Erbgang), funktioniert dieser Transportmechanismus nicht mehr, und Kupfer reichert sich im Gewebe an.
Die Symptome variieren je nachdem, welche Organe betroffen sind. Meist treten erste Beschwerden im Alter zwischen 5 und 35 Jahren auf.
Ein charakteristisches Zeichen ist der sogenannte Kayser-Fleischer-Ring – eine goldbraune Verfärbung am Rand der Hornhaut, die durch Kupferablagerungen entsteht und mit der Spaltlampe sichtbar gemacht werden kann.
Die Diagnose von Morbus Wilson erfordert mehrere Untersuchungen:
Morbus Wilson ist behandelbar, jedoch nicht heilbar. Ziel der Therapie ist es, die Kupferwerte im Körper zu senken und Organschäden zu verhindern.
Zusätzlich wird empfohlen, kupferreiche Lebensmittel wie Innereien, Schalentiere, Nüsse, Schokolade und bestimmte Hülsenfrüchte zu meiden.
Bei schwerem Leberversagen oder therapieresistenten Fällen kann eine Lebertransplantation lebensrettend sein und den Stoffwechseldefekt korrigieren.
Mit frühzeitiger Diagnose und konsequenter Behandlung können die meisten Betroffenen ein weitgehend normales Leben führen. Unbehandelt führt Morbus Wilson zu schwerwiegenden Organ- und Hirnschäden und kann tödlich verlaufen.
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