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Fibromatose bezeichnet eine Gruppe gutartiger, aber lokal aggressiver Bindegewebserkrankungen, bei denen Fibroblasten unkontrolliert wachsen. Die Erkrankung kann verschiedene Körperregionen betreffen.
Fibromatose bezeichnet eine Gruppe gutartiger, aber lokal aggressiver Bindegewebserkrankungen, bei denen Fibroblasten unkontrolliert wachsen. Die Erkrankung kann verschiedene Körperregionen betreffen.
Die Fibromatose ist ein Sammelbegriff für eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen es zu einer übermäßigen Vermehrung von Fibroblasten (bindegewebsbildende Zellen) kommt. Die dabei entstehenden Gewebeveränderungen sind zwar histologisch gutartig (nicht krebsartig), können jedoch lokal aggressiv wachsen und benachbarte Strukturen wie Muskeln, Nerven oder Gefäße infiltrieren. Fibromatosen neigen nach chirurgischer Entfernung häufig zu Rückfällen (Rezidiven), bilden aber in der Regel keine Fernmetastasen.
Es gibt eine Vielzahl verschiedener Formen der Fibromatose, die nach Lokalisation und klinischem Verlauf unterteilt werden:
Die genauen Ursachen der Fibromatose sind nicht vollständig geklärt. Als begünstigende Faktoren gelten:
Die Symptome hängen stark von der Lokalisation und Ausdehnung der Fibromatose ab:
Die Diagnosestellung erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren:
Die Therapie richtet sich nach der Form, Lokalisation, Ausdehnung und dem klinischen Verlauf der Fibromatose:
Bei asymptomatischen oder langsam wachsenden Fibromatosen kann zunächst ein abwartendes Vorgehen (sogenanntes Watch and Wait) gewählt werden, da manche Herde spontan stabil bleiben oder sich sogar zurückbilden.
Die chirurgische Entfernung ist bei symptomatischen oder wachsenden Fibromatosen häufig die erste Wahl. Allerdings ist die Rezidivrate nach Operation teils erheblich, weshalb eine vollständige Resektion angestrebt wird.
Die Strahlentherapie kann als ergänzende Maßnahme nach unvollständiger Resektion oder bei nicht operablen Fibromatosen eingesetzt werden.
Zur Verbesserung der Beweglichkeit und Funktion, insbesondere bei oberflächlichen Fibromatosen wie der Dupuytren-Kontraktur.
Die Prognose ist bei den meisten oberflächlichen Fibromatosen gut. Tiefe Fibromatosen, insbesondere Desmoid-Tumoren, können aufgrund ihrer lokalen Aggressivität und der hohen Rezidivneigung eine erhebliche Herausforderung darstellen. Da keine Metastasierung erfolgt, ist die Lebenserwartung in der Regel nicht eingeschränkt, jedoch kann die Lebensqualität durch Funktionsverluste und wiederholte Behandlungen beeinträchtigt sein.
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