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Der Porphyrinstoffwechsel beschreibt die Biosynthese und den Abbau von Porphyrinen, die als Grundbausteine des roten Blutfarbstoffs Häm dienen. Störungen dieses Stoffwechsels können zu Krankheitsbildern führen, die als Porphyrien bezeichnet werden.
Der Porphyrinstoffwechsel beschreibt die Biosynthese und den Abbau von Porphyrinen, die als Grundbausteine des roten Blutfarbstoffs Häm dienen. Störungen dieses Stoffwechsels können zu Krankheitsbildern führen, die als Porphyrien bezeichnet werden.
Der Porphyrinstoffwechsel umfasst alle biochemischen Prozesse, die an der Herstellung und dem Abbau von Porphyrinen beteiligt sind. Porphyrine sind ringförmige organische Moleküle, die in nahezu allen Lebewesen vorkommen und eine zentrale Rolle in der Biologie spielen. Ihr bekanntester Vertreter ist das Häm, ein eisenhaltiger Komplex, der als prosthetische Gruppe in Proteinen wie Hämoglobin (roter Blutfarbstoff), Myoglobin (Sauerstoffspeicher im Muskel) und verschiedenen Enzymen (z. B. Cytochrome) vorkommt.
Die Synthese von Häm, auch Hämbiosynthese genannt, findet hauptsächlich in der Leber und in den Vorläuferzellen der roten Blutkörperchen (erythroiden Vorläuferzellen) im Knochenmark statt. Der Prozess umfasst acht enzymatische Schritte und beginnt im Mitochondrium, verläuft dann teilweise im Zytoplasma und wird schließlich wieder im Mitochondrium abgeschlossen.
Die Hämbiosynthese wird streng reguliert. In der Leber hemmt freies Häm die ALA-Synthase durch eine negative Rückkopplungsschleife (Feedback-Hemmung). Verschiedene Faktoren können die Enzymaktivität beeinflussen, darunter bestimmte Medikamente (z. B. Barbiturate, Steroidhormone), Fasten, Alkohol und Infektionen. In erythroiden Zellen wird die Regulation vor allem durch die Verfügbarkeit von Eisen gesteuert.
Wenn rote Blutkörperchen nach ihrer durchschnittlichen Lebensdauer von etwa 120 Tagen abgebaut werden, wird auch das Häm gespalten. Das dabei entstehende Biliverdin wird zu Bilirubin reduziert, das über die Leber in die Galle ausgeschieden wird. Ein erhöhter Bilirubinspiegel im Blut äußert sich klinisch als Gelbsucht (Ikterus).
Wenn eines der acht Enzyme der Hämbiosynthese durch einen genetischen Defekt oder äußere Einflüsse nicht richtig funktioniert, kommt es zur Anhäufung von Zwischenprodukten (Vorläufermolekülen) im Körper. Diese Ansammlungen sind giftig und verursachen charakteristische Krankheitsbilder, die als Porphyrien bezeichnet werden.
Das Verständnis des Porphyrinstoffwechsels ist klinisch bedeutsam aus mehreren Gründen:
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