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Porphyrie bezeichnet eine Gruppe seltener Stoffwechselerkrankungen, bei denen die Bildung von Häm gestört ist. Dies führt zur Ansammlung giftiger Vorstufen im Körper.
Porphyrie bezeichnet eine Gruppe seltener Stoffwechselerkrankungen, bei denen die Bildung von Häm gestört ist. Dies führt zur Ansammlung giftiger Vorstufen im Körper.
Porphyrie ist ein Sammelbegriff für eine Gruppe seltener Stoffwechselerkrankungen, bei denen die Biosynthese von Häm – dem eisenhaltigen Bestandteil des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin – gestört ist. Durch diesen Defekt reichern sich sogenannte Porphyrine oder ihre Vorstufen (Porphyrin-Vorläufer) in Blut, Gewebe und Organen an und wirken dort toxisch. Porphyrien sind überwiegend genetisch bedingt, können aber auch erworben werden.
Die Ursache liegt in einem Enzymdefekt innerhalb der Häm-Synthesekette. Der menschliche Körper benötigt acht verschiedene Enzyme, um Häm herzustellen. Ein erblich bedingter oder erworbener Defekt in einem dieser Enzyme führt zur jeweiligen Form der Porphyrie. Die häufigsten Formen sind:
Auslöser für akute Schübe können bestimmte Medikamente (z. B. Barbiturate, Sulfonamide), Alkohol, Fasten, Infektionen, Stress oder hormonelle Veränderungen sein.
Die Symptome variieren stark je nach Porphyrieform. Grundsätzlich unterscheidet man zwischen akuten (neuroviszeralen) und kutanen (Haut-) Formen:
Die Diagnose einer Porphyrie erfordert spezifische Laboruntersuchungen, da die Symptome unspezifisch sind und oft fehlgedeutet werden:
Da Porphyrien selten sind, vergehen bis zur richtigen Diagnose oft viele Jahre. Spezialisierte Porphyriezentren spielen eine wichtige Rolle.
Die Behandlung richtet sich nach der jeweiligen Porphyrieform und dem Schweregrad:
Porphyrie ist eine chronische Erkrankung, die durch das richtige Management gut kontrolliert werden kann. Betroffene sollten einen Notfallausweis tragen, der auf die Erkrankung hinweist und Listen mit sicheren und zu meidenden Medikamenten enthält. Regelmäßige Betreuung in einem spezialisierten Zentrum ist empfohlen.
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