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Phlegmasia coerulea dolens ist eine seltene, lebensbedrohliche Form der tiefen Venenthrombose mit massiver Schwellung, starken Schmerzen und blau-violetter Verfärbung des betroffenen Beins.
Phlegmasia coerulea dolens ist eine seltene, lebensbedrohliche Form der tiefen Venenthrombose mit massiver Schwellung, starken Schmerzen und blau-violetter Verfärbung des betroffenen Beins.
Phlegmasia coerulea dolens (lateinisch: schmerzhafte blaue Entzündung) ist eine schwerwiegende, lebensbedrohliche Komplikation einer massiven tiefen Venenthrombose (TVT). Dabei kommt es zu einem nahezu vollständigen Verschluss der tiefen Venen einer Extremität, meist des Beins, was zu einem kritischen Rückstau des Blutes, starker Schwellung, heftigen Schmerzen und einer charakteristischen blau-violetten Verfärbung der Haut führt. Ohne rasche Behandlung kann es zu einem Gewebsuntergang (Gangrän) und in schweren Fällen zum Tod kommen.
Die Erkrankung entsteht durch eine ausgeprägte Thrombose, die große Teile des tiefen Venensystems blockiert und den venösen Blutabfluss aus der betroffenen Extremität nahezu vollständig unterbricht. Häufige Ursachen und Risikofaktoren sind:
Das klinische Bild der Phlegmasia coerulea dolens ist typisch und schreitet rasch fort:
Abzugrenzen ist die mildere Vorstufe, die Phlegmasia alba dolens (weißes, schmerzhaftes Ödem), bei der noch keine vollständige venöse Obstruktion besteht und die Haut blass statt zyanotisch erscheint.
Die Diagnose wird klinisch gestellt und durch bildgebende Verfahren gesichert:
Die Phlegmasia coerulea dolens ist ein medizinischer Notfall und erfordert sofortige intensivmedizinische Behandlung. Die Therapieziele sind die Verhinderung von Gangrän, Lungenembolie und Tod.
Nach der Akutbehandlung erfolgt eine langfristige orale Antikoagulation, deren Dauer von der Grunderkrankung abhängt. Bei zugrunde liegender Krebserkrankung werden niedermolekulare Heparine oder direkte orale Antikoagulanzien (DOAKs) bevorzugt. Die Suche und Behandlung der auslösenden Ursache ist essenziell.
Die Prognose ist ernst: Ohne rasche Behandlung drohen Amputation der betroffenen Extremität, Lungenembolie und Tod. Mit zeitgerechter, aggressiver Therapie kann der Großteil der Extremitäten gerettet werden, jedoch hängt der Ausgang stark von der Schwere der Erkrankung und dem Vorliegen von Grunderkrankungen ab. Die Mortalitätsrate liegt in der Literatur bei 20--40 %.
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