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Peroxisomen sind winzige Zellorganellen, die in nahezu allen menschlichen Zellen vorkommen und wichtige Stoffwechselaufgaben übernehmen, darunter den Abbau von Fettsäuren und schädlichen Substanzen.
Peroxisomen sind winzige Zellorganellen, die in nahezu allen menschlichen Zellen vorkommen und wichtige Stoffwechselaufgaben übernehmen, darunter den Abbau von Fettsäuren und schädlichen Substanzen.
Ein Peroxisom ist ein kleines, membranumhülltes Zellorganell, das in nahezu allen eukaryotischen Zellen – also in Zellen mit einem echten Zellkern – vorkommt. Der Name leitet sich vom Wasserstoffperoxid (H₂O₂) ab, da Peroxisomen dieses reaktive Molekül als Nebenprodukt bestimmter Stoffwechselreaktionen erzeugen und es gleichzeitig mithilfe des Enzyms Katalase wieder abbauen. Peroxisomen haben einen Durchmesser von etwa 0,1 bis 1 Mikrometer und sind mit einer einfachen Lipiddoppelschicht umgeben.
Peroxisomen erfüllen im menschlichen Körper eine Vielzahl lebenswichtiger Aufgaben:
Peroxisomen sind in besonders hoher Anzahl in Zellen mit intensivem Stoffwechsel zu finden, etwa in Leberzellen (Hepatozyten) und Nierenzellen. In der Leber spielen sie eine zentrale Rolle beim Abbau von Alkohol und anderen toxischen Substanzen. Auch in Muskelzellen, Herzmuskelzellen und im Gehirn kommen Peroxisomen vor.
Störungen der Peroxisomenfunktion oder -bildung können zu schwerwiegenden, oft seltenen Erbkrankheiten führen, die als peroxisomale Biogenesestörungen oder peroxisomale Stoffwechselkrankheiten bezeichnet werden.
Das Zellweger-Syndrom ist die schwerste Form dieser Gruppe. Es handelt sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der Peroxisomen nicht korrekt gebildet werden. Betroffene Neugeborene weisen schwere neurologische Störungen, Gesichtsfehlbildungen und eine stark eingeschränkte Lebenserwartung auf.
Bei der X-chromosomalen Adrenoleukodystrophie ist ein bestimmter Transporter in der Peroxisomenmembran defekt, sodass sehr langkettige Fettsäuren nicht abgebaut werden können. Diese lagern sich in Nervengewebe und Nebennierenrinde ab und verursachen fortschreitende neurologische Schäden.
Ein Defekt des peroxisomalen Enzyms Phytanoyl-CoA-Hydroxylase führt zur Anhäufung von Phytansäure, was Nervenschäden, Sehverlust und Herzprobleme verursacht.
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus:
Für die meisten peroxisomalen Erkrankungen gibt es bislang keine ursächliche Heilung. Die Behandlung ist überwiegend symptomorientiert:
Die Erforschung der Peroxisomen hat in den letzten Jahrzehnten erheblich an Bedeutung gewonnen. Da Peroxisomen eine zentrale Rolle im Lipidstoffwechsel und im Schutz vor oxidativem Stress spielen, werden sie auch in der Forschung zu Alterungsprozessen, metabolischen Erkrankungen und neurodegenerativen Erkrankungen intensiv untersucht.
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