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Das hepatopulmonale Syndrom beschreibt eine schwere Komplikation bei Lebererkrankungen, bei der eine gestörte Gefäßerweiterung in der Lunge zu Sauerstoffmangel führt.
Das hepatopulmonale Syndrom beschreibt eine schwere Komplikation bei Lebererkrankungen, bei der eine gestörte Gefäßerweiterung in der Lunge zu Sauerstoffmangel führt.
Der Begriff hepatopulmonal setzt sich aus den lateinischen Wörtern hepar (Leber) und pulmo (Lunge) zusammen und bezeichnet die Wechselwirkung oder gemeinsame Beteiligung von Leber und Lunge an einem Krankheitsgeschehen. Im klinischen Alltag wird der Begriff vor allem im Zusammenhang mit dem hepatopulmonalen Syndrom (HPS) verwendet – einer ernsthaften Komplikation fortgeschrittener Lebererkrankungen.
Das hepatopulmonale Syndrom ist eine Erkrankung, bei der eine chronische Lebererkrankung oder eine portale Hypertonie (erhöhter Blutdruck in der Pfortader) zu krankhaften Erweiterungen der kleinen Blutgefäße in der Lunge führt. Diese sogenannten intrapulmonalen vaskulären Dilatationen (IPVD) stören den Gasaustausch und verursachen einen Abfall des Sauerstoffgehalts im Blut.
Das hepatopulmonale Syndrom entsteht typischerweise als Folge von:
Durch die gestörte Leberfunktion werden vasoaktive Substanzen – insbesondere Stickstoffmonoxid (NO) – vermehrt ausgeschüttet. Diese führen zu einer übermäßigen Weitstellung der Lungenkapillaren.
Die Symptome des hepatopulmonalen Syndroms entwickeln sich oft schleichend und können zunächst unspezifisch sein:
Die Diagnose des hepatopulmonalen Syndroms erfolgt durch eine Kombination aus:
Bis heute gibt es keine zugelassene medikamentöse Therapie, die das hepatopulmonale Syndrom kausal heilt. Die einzige potenziell kurative Behandlung ist die:
Unterstützende Maßnahmen umfassen:
Ohne Behandlung ist die Prognose des hepatopulmonalen Syndroms ungünstig. Der Schweregrad der Hypoxämie korreliert mit der Sterblichkeit. Nach erfolgreicher Lebertransplantation erholen sich die meisten Patienten gut, wobei die Normalisierung der Lungenfunktion Monate dauern kann.
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