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Die Haarzellleukämie ist eine seltene, langsam verlaufende Erkrankung des Blutes, bei der sich bösartige B-Lymphozyten mit feinen Zellfortsätzen im Knochenmark und in der Milz ansammeln.
Die Haarzellleukämie ist eine seltene, langsam verlaufende Erkrankung des Blutes, bei der sich bösartige B-Lymphozyten mit feinen Zellfortsätzen im Knochenmark und in der Milz ansammeln.
Die Haarzellleukämie (HZL) ist eine seltene, chronisch verlaufende Form der B-Zell-Leukämie, einer Krebserkrankung des blutbildenden Systems. Sie macht etwa 2 % aller Leukämien aus und betrifft vor allem Männer im mittleren bis höheren Lebensalter. Der Name leitet sich von den charakteristischen, feinen zytoplasmatischen Fortsätzen ab, die die entarteten Zellen unter dem Mikroskop wie mit Haaren besetzt erscheinen lassen.
Die Erkrankung verläuft in der Regel langsam und ist heute dank moderner Therapien bei den meisten Betroffenen gut behandelbar.
Die genaue Ursache der Haarzellleukämie ist noch nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine erworbene, nicht vererbbare genetische Veränderung in einem bestimmten B-Lymphozyten. Als zentraler molekularer Auslöser gilt die BRAF-V600E-Mutation, eine Punktmutation im BRAF-Gen, die bei nahezu allen klassischen Haarzellleukämie-Patienten nachweisbar ist und zu einer unkontrollierten Zellteilung führt.
Viele Betroffene haben zu Beginn keine oder nur wenige Beschwerden. Häufige Symptome entstehen durch die Verdrängung der normalen Blutbildung im Knochenmark und die Vergrößerung der Milz (Splenomegalie):
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus Blutuntersuchungen, Knochenmarkbiopsie und bildgebenden Verfahren:
Nicht alle Patienten müssen sofort behandelt werden. Bei asymptomatischen Verläufen ist zunächst ein aktives Beobachten (Watch and Wait) möglich.
Die Standardbehandlung der Haarzellleukämie sind Purinanaloga, insbesondere:
Die Prognose der Haarzellleukämie ist insgesamt sehr günstig. Die meisten Patienten erreichen nach einer Behandlung eine langfristige Remission. Die 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei über 90 %. Rückfälle sind möglich, sprechen aber in der Regel gut auf erneute Therapien an.
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