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Turrizephalus bezeichnet eine seltene Schädelfehlbildung, bei der der Kopf ungewöhnlich hoch und turmförmig aufgebaut ist. Sie entsteht durch einen vorzeitigen Verschluss mehrerer Schädelnähte.
Tipps & Infos zu Gesundheitsthemen Tipps & Infos zu GesundheitsthemenTurrizephalus bezeichnet eine seltene Schädelfehlbildung, bei der der Kopf ungewöhnlich hoch und turmförmig aufgebaut ist. Sie entsteht durch einen vorzeitigen Verschluss mehrerer Schädelnähte.
Turrizephalus (auch Turricephalus oder Turmschädel genannt) ist eine angeborene Fehlbildung des Schädels, bei der der Kopf eine ungewöhnlich hohe, turmförmige Form annimmt. Der Begriff leitet sich vom lateinischen Wort turris (Turm) und dem griechischen kephalé (Kopf) ab. Die Fehlbildung gehört zur Gruppe der Kraniosynostosen, also Erkrankungen, bei denen eine oder mehrere Schädelnähte (Suturen) sich vorzeitig schließen und dadurch das normale Schädelwachstum stören.
Der Turrizephalus entsteht durch den vorzeitigen Verschluss mehrerer Schädelnähte, insbesondere der Koronarnaht (Sutura coronalis) auf beiden Seiten. Da das Gehirn in den ersten Lebensjahren stark wächst, weicht der Schädel bei einem Nahtverschluss in die noch offenen Richtungen aus – bei der Turrizephalus-Form vor allem nach oben, was die charakteristische Turmform ergibt.
Das auffälligste Merkmal des Turrizephalus ist die charakteristische Schädelform. Je nach Schweregrad und begleitenden Fehlbildungen können weitere Symptome auftreten:
Die Diagnose erfolgt in der Regel kurz nach der Geburt oder bereits pränatal:
Die Behandlung des Turrizephalus ist in den meisten Fällen chirurgisch und sollte so früh wie möglich erfolgen, um das Gehirnwachstum nicht zu beeinträchtigen und bleibende Schäden zu vermeiden.
Ziel der Operation ist es, die vorzeitig verschlossenen Schädelnähte zu öffnen und den Schädel so umzuformen, dass genügend Raum für das wachsende Gehirn entsteht. Gängige Verfahren sind:
Die Prognose hängt stark vom Zeitpunkt der Diagnose, dem Ausmaß der Fehlbildung und möglichen Begleiterkrankungen ab. Bei frühzeitiger operativer Behandlung ist die Prognose in vielen Fällen gut. Kinder, die rechtzeitig operiert werden, können in der Regel eine normale kognitive und körperliche Entwicklung durchlaufen. Eine lebenslange Nachsorge durch ein spezialisiertes Team (Neurochirurgen, Kieferchirurgen, Augenärzte) ist empfohlen.
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