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Der Naevus flammeus ist ein angeborenes Hämangiom der Haut in Form eines roten bis violetten Gefäßmals. Er tritt häufig im Gesicht auf und ist meist harmlos, kann aber mit Syndromen assoziiert sein.
Der Naevus flammeus ist ein angeborenes Hämangiom der Haut in Form eines roten bis violetten Gefäßmals. Er tritt häufig im Gesicht auf und ist meist harmlos, kann aber mit Syndromen assoziiert sein.
Der Naevus flammeus – umgangssprachlich auch als Feuermal oder Portweinfleck bekannt – ist eine angeborene Gefäßfehlbildung der Haut. Dabei handelt es sich um eine dauerhafte Erweiterung (Ektasie) kleiner Blutgefäße (Kapillaren) in der oberen Hautschicht (Dermis), die zu einer charakteristischen roten bis violett-roten Verfärbung führt. Im Gegensatz zu anderen Gefäßmalen verblasst der Naevus flammeus nicht mit der Zeit, sondern kann sich im Laufe des Lebens sogar vertiefen und verdicken.
Ein Naevus flammeus entsteht durch eine Fehlentwicklung der Blutgefäße während der Embryonalentwicklung. Die Kapillaren in der betroffenen Hautregion sind dauerhaft erweitert, weil die nervale Steuerung der Gefäßweite (vasomotorische Innervation) gestört ist. In den meisten Fällen tritt das Feuermal sporadisch auf, ohne eine familiäre Häufung. Es ist keine Infektionskrankheit und entsteht nicht durch äußere Einflüsse während der Schwangerschaft.
Der Naevus flammeus zeigt folgende typische Merkmale:
Ein Naevus flammeus kann in seltenen Fällen Teil komplexerer Syndrome sein:
Die Diagnose eines Naevus flammeus wird in der Regel klinisch gestellt, das heißt durch eine sorgfältige körperliche Untersuchung und Beurteilung des Hautbefundes. Bei Verdacht auf ein zugrundeliegendes Syndrom (z. B. Sturge-Weber) können folgende Untersuchungen erforderlich sein:
Ein unkomplizierter Naevus flammeus muss nicht zwingend behandelt werden, wenn er keine gesundheitlichen Beschwerden verursacht. Aus kosmetischen Gründen oder bei funktionellen Einschränkungen stehen jedoch verschiedene Therapieoptionen zur Verfügung:
Die gepulste Farbstofflaser-Therapie (PDL) gilt als Goldstandard bei der Behandlung des Naevus flammeus. Der Laser zerstört selektiv die erweiterten Blutgefäße, ohne das umliegende Gewebe zu schädigen. Mehrere Sitzungen sind in der Regel notwendig. Beste Ergebnisse werden erzielt, wenn die Behandlung früh im Leben beginnt, da die Haut in dieser Phase noch dünner ist.
Ein isolierter Naevus flammeus ist eine gutartige Veränderung ohne maligne Entartungstendenz. Ohne Behandlung bleibt er lebenslang bestehen und kann sich im Alter verdicken und dunkler werden. Bei frühzeitiger Laserbehandlung können gute kosmetische Ergebnisse erzielt werden. Bei Assoziation mit Syndromen wie dem Sturge-Weber-Syndrom richtet sich die Prognose nach dem Ausmaß der Begleiterkrankungen.
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