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Eine Keratinisierungsstörung ist eine fehlerhafte Verhornung der Haut, bei der die Bildung oder Abschieferung von Hornzellen gestört ist. Sie kann genetisch bedingt oder erworben sein.
Eine Keratinisierungsstörung ist eine fehlerhafte Verhornung der Haut, bei der die Bildung oder Abschieferung von Hornzellen gestört ist. Sie kann genetisch bedingt oder erworben sein.
Der Begriff Keratinisierungsstörung (auch Verhornungsstörung genannt) bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen der natürliche Prozess der Verhornung der Haut – die sogenannte Keratinisierung – fehlerhaft abläuft. Normalerweise wandern Hautzellen (Keratinozyten) von den tieferen Schichten der Oberhaut (Epidermis) zur Hautoberfläche, reifen dabei zu Hornzellen aus und werden schließlich unbemerkt abgeschilfert. Bei einer Keratinisierungsstörung ist dieser Prozess gestört: Es entsteht entweder zu viel Hornmaterial, die Abschieferung funktioniert nicht korrekt, oder die Hornzellen sind strukturell verändert.
Keratinisierungsstörungen können unterschiedliche Ursachen haben. Man unterscheidet zwischen angeborenen (genetischen) und erworbenen Formen:
Die Symptome variieren je nach Art und Schwere der Störung:
Die Ichthyosen sind eine Gruppe erblicher Verhornungsstörungen, die durch eine ausgeprägte, fischschildartige Schuppung der Haut gekennzeichnet sind. Sie reichen von milden Formen wie der Ichthyosis vulgaris bis zu schwerwiegenden Erkrankungen wie der lamellären Ichthyose.
Bei der Psoriasis erneuert sich die Haut stark beschleunigt (statt 28 Tage in nur 3–5 Tage), was zu einer abnormen Verhornung und silbrig-weißen Schuppen führt. Es handelt sich um eine chronisch-entzündliche Erkrankung mit immunologischer Komponente.
Morbus Darier (Dyskeratosis follicularis) ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte Erkrankung, bei der Mutationen im ATP2A2-Gen zu einer gestörten Zellverbindung und fehlerhafter Verhornung führen.
Die Keratosis pilaris (Reibeisenhaut) ist eine häufige, gutartige Verhornungsstörung, bei der Haarfollikel durch überschüssiges Keratin verstopft werden. Sie betrifft vor allem Oberarme, Oberschenkel und Wangen.
Die Diagnose einer Keratinisierungsstörung erfolgt durch:
Die Behandlung richtet sich nach der zugrundeliegenden Ursache und der Art der Störung. Eine Heilung ist bei genetisch bedingten Formen meist nicht möglich, jedoch können die Symptome gut kontrolliert werden:
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