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Die Omphalozele ist ein angeborener Bauchwanddefekt, bei dem Bauchorgane durch den Nabel nach außen verlagert sind. Sie wird pränatal diagnostiziert und erfordert eine chirurgische Behandlung.
Die Omphalozele ist ein angeborener Bauchwanddefekt, bei dem Bauchorgane durch den Nabel nach außen verlagert sind. Sie wird pränatal diagnostiziert und erfordert eine chirurgische Behandlung.
Die Omphalozele (auch: Omphalocele) ist eine angeborene Fehlbildung der Bauchwand, bei der Teile der Bauchorgane – wie Darm, Magen oder Leber – durch eine Öffnung im Bereich des Nabels nach außen verlagert sind. Im Gegensatz zur verwandten Fehlbildung Gastroschisis sind die ausgetretenen Organe bei der Omphalozele von einem dünnen Sack aus Bauchfell und Fruchthaut umhüllt.
Die Omphalozele tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1 auf 4.000 bis 7.000 Geburten auf und zählt zu den angeborenen Bauchwanddefekten. Sie kann isoliert auftreten oder im Rahmen von Chromosomenstörungen und anderen Fehlbildungssyndromen vorkommen.
Die Omphalozele entsteht in der Frühschwangerschaft, wenn sich die Bauchwand des Embryos nicht vollständig schließt. Normalerweise verlagern sich die sich entwickelnden Bauchorgane vorübergehend in den Nabelschnurbereich und kehren anschließend in die Bauchhöhle zurück. Bei der Omphalozele bleibt dieser Rückkehrprozess aus oder ist unvollständig.
Bekannte Risikofaktoren und assoziierte Ursachen umfassen:
Die Omphalozele wird in der Regel bereits pränatal per Ultraschall erkannt, meist im ersten oder zweiten Schwangerschaftstrimester. Nach der Geburt zeigt sich das typische Bild:
Die Diagnosestellung erfolgt überwiegend pränatal:
Nach der Geburt erfolgt die klinische Untersuchung des Neugeborenen sowie weiterführende bildgebende Diagnostik zur Planung der Operation.
Die Behandlung der Omphalozele ist stets operativ und erfordert ein multidisziplinäres Team aus Kinderchirurgen, Neonatologen und weiteren Spezialisten.
Das Ziel der Operation ist die Rückverlagerung der Organe in die Bauchhöhle und der Verschluss der Bauchwand. Die Vorgehensweise richtet sich nach der Größe des Defekts:
Nach der Operation werden die Neugeborenen intensivmedizinisch überwacht. Häufige postoperative Maßnahmen umfassen:
Die Prognose der Omphalozele hängt maßgeblich von der Größe des Defekts und dem Vorliegen von Begleitfehlbildungen oder chromosomalen Störungen ab. Isolierte Omphalozelen ohne weitere Fehlbildungen haben eine gute Langzeitprognose. Bei schweren Begleiterkrankungen kann die Prognose deutlich ungünstiger sein.
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